Anatomia znikania

Kiedyś zacząłem rozpakowywać zmywarkę i „obudziłem się” w połowie, stojąc w salonie. Zero pojęcia, jak się tam znalazłem. Serio, nie w przenośni. Jedna chwila zmywarka, druga salon, a pomiędzy nimi dziura, w którą wpadło kilka minut mojego życia.

Jak opowiadam o tym ludziom bez narkolepsji, patrzą na mnie, jakbym się przyznał do czegoś wstydliwego. Kiedyś sam tak na siebie patrzyłem. Myślałem, że to lenistwo, roztargnienie, może po prostu taki już jestem.

Prawda jest prostsza i dużo mniej moralizatorska. Za takim epizodem stoi jedna brakująca cząsteczka: hipokretyna, nazywana też oreksyną. To niewielki neuropeptyd, czyli związek, którym komórki nerwowe przekazują sobie sygnały. Problem w tym, że ten sygnał trafia niemal wszędzie. Nie tylko do ośrodków snu, ale też tych od emocji, pamięci i skupienia.

O narkolepsji jest sporo podręcznikowych opisów. Dużo rzadziej ktoś pisze, jak to wygląda od środka. Mam 19 lat, studiuję i mam narkolepsję typu 1 z katapleksją, więc mogę opisać jedno i drugie. Od razu uprzedzam: nie piszę tego, żeby ktoś się nade mną użalał. Na tym etapie mam chorobę w miarę ogarniętą i normalnie żyję. Piszę, bo to po prostu ciekawe i bo przy każdym moim doświadczeniu sprawdziłem, co mówią o nim badania. Czasem nauka potwierdza to, co czuję, co do szczegółu. Czasem milczy. A czasem mówi coś innego, niż sam myślałem.

Rozdział pierwszyNeuron, którego brakuje

Narkolepsję typu 1 da się potwierdzić jedną liczbą. Lekarze mierzą poziom hipokretyny w płynie mózgowo-rdzeniowym, czyli płynie, który otacza mózg i rdzeń kręgowy. Wynik poniżej 110 pg/ml to bardzo mocny sygnał choroby.

Dlaczego hipokretyny brakuje? Najprawdopodobniej dlatego, że układ odpornościowy przez pomyłkę niszczy komórki, które ją wytwarzają. To bardzo mała grupa: w zdrowym mózgu liczy około 70 tysięcy neuronów, schowanych w podwzgórzu, czyli niewielkim obszarze u podstawy mózgu. Zdecydowana większość chorych ma też określony wariant genu układu odpornościowego, oznaczany HLA-DQB1*06:02. To mocna wskazówka, że winny jest układ odpornościowy, choć dokładny mechanizm ataku wciąż nie jest znany.

Te kilkadziesiąt tysięcy komórek nie jest jednak osobnym „obwodem od snu”. Ich włókna docierają do wielu części mózgu. Do ośrodka, który wytwarza serotoninę, związaną z nastrojem. Do ośrodka, który wytwarza dopaminę, kluczową dla nagrody i motywacji. Do układów odpowiadających za czujność, do części podwzgórza sterujących metabolizmem i do ciała migdałowatego, które przetwarza emocje.

Dlatego lepiej myśleć o hipokretynie nie jak o włączniku światła „śpię albo nie śpię”, tylko jak o dyrygencie. Dyrygent nie gra na żadnym instrumencie, ale koordynuje kilka sekcji orkiestry naraz: czuwanie, nagrodę, nastrój i apetyt. Kiedy znika, orkiestra nie milknie. Gra dalej, tylko traci synchronizację.

Jest jeszcze jedna rzecz, którą warto zrozumieć na starcie. Narkolepsja to w dużej mierze choroba granicy między czuwaniem a snem, a zwłaszcza fazą REM. To ta część snu, w której śnimy najbardziej żywo, a mięśnie ciała są wyłączone, żebyśmy nie odgrywali snów. U zdrowej osoby ta granica jest szczelna. Przy narkolepsji przecieka. Kawałki snu REM wdzierają się w czuwanie, a kawałki czuwania w sen. Większość objawów opisanych dalej to właśnie takie przecieki.

Rozdział drugiDzień bez leków

Zacznę od tego, jak wygląda zwykły dzień, kiedy nie wezmę leków albo wezmę je za późno. Część objawów łatwo opisać. Najdziwniejszy jest ten, którego opisać prawie się nie da.

Dwie minuty

Narkolepsję potwierdza się w pracowni snu. Najpierw jest polisomnografia, czyli całonocne badanie, w którym czujniki rejestrują pracę mózgu, oczu, mięśni i oddech. Następnego dnia robi się test wielokrotnej latencji snu (MSLT). Pacjent kilka razy w ciągu dnia kładzie się w zaciemnionym pokoju na dwadzieścia minut, a badacze mierzą, jak szybko zaśnie.

Kryterium narkolepsji to średni czas zasypiania 8 minut lub krócej i co najmniej dwie drzemki, w których sen od razu przechodzi w fazę REM. U zdrowej osoby sen REM pojawia się zwykle dopiero po godzinie lub dłużej. U mnie MSLT wykazał, że zasypiam średnio w około dwie minuty. W praktyce oznacza to, że mogę zasnąć niemal w każdej chwili.

To „niemal” jest ważne. Nie zasnę w trakcie chodzenia i nie walnę się spać na chodniku. Ale jak siedzę w wygodnej pozycji, sen w końcu przychodzi. Zwłaszcza na wykładach, ale umówmy się, większość wykładów to nuda i chyba każdy przysypia na nich tak samo. Czasem jestem tylko trochę śpiący i spokojnie daję radę siedzieć. A czasem choćbym trzymał powieki palcami albo ktoś trzymał je za mnie, i tak odpłynę.

Uczucie jak przy ziewaniu

Najtrudniej opisać mi coś innego. Kiedy nie wezmę leków, przez cały dzień siedzi mi w głowie takie dziwne, drobne uczucie. Najbliżej mu do tego, co czujemy w trakcie ziewania. Jak jestem zmęczony, potrafię ziewnąć kilkanaście razy w ciągu minuty i to uczucie po prostu zostaje ze mną na dłużej. Nie wiem, czy to przez nie chce mi się ziewać, czy przez ziewanie je mam. Ale jedno z drugim prawie zawsze chodzi w parze.

To nie mrowienie i nie ból. Raczej sygnał, że coś jest nie tak. Zwykle właśnie po nim ogarniam, że rano zapomniałem wziąć leki. Przychodzi razem z sennością i z narastającą katapleksją, o której zaraz więcej.

Uczciwie: nie znalazłem badań, które opisywałyby dokładnie to wrażenie. W literaturze o narkolepsji jest dużo o senności, „mgle” w głowie i zmęczeniu, ale nie o tym konkretnym uczuciu. Może to moja wersja opisu czegoś, co inni nazywają inaczej. Wrzucam je, bo dla mnie to najwyraźniejszy sygnał choroby. Może komuś pomoże nazwać własne.

Dwa rodzaje otępienia

Każdemu zdarza się być przymulonym, na przykład dzień po melanżu. Mnie też, i to nie raz. Ciekawe jest to, że potrafię odróżnić zwykłe przymulenie od narkoleptycznego. Efekt jest ten sam: myśli płyną wolniej, ciężko się skupić. Ale od środka czuje się to inaczej. Przy narkoleptycznym prawie zawsze wraca to uczucie jak przy ziewaniu.

Węglowodany

Po słodyczach albo talerzu makaronu każdemu chce się trochę spać. U mnie przychodzi to szybciej i mocniej, a razem z tym wraca uczucie w głowie.

Tu badania dają ciekawy trop. Zespół Denisa Burdakova pokazał w 2006 roku na komórkach mysich, że glukoza bezpośrednio hamuje aktywność neuronów hipokretynowych. Innymi słowy, wzrost cukru we krwi przycisza właśnie te komórki, które utrzymują nas w czuwaniu. U osoby z narkolepsją jest ich i tak bardzo mało. W małym pilotażowym badaniu z 2004 roku dziewięcioro pacjentów z narkolepsją przeszło na dietę niskowęglowodanową i zgłosiło poprawę objawów. To jednak tylko pilotaż bez grupy kontrolnej, więc traktuję go jako wskazówkę, a nie dowód.

Więcej o tym, co cukier robi w organizmie, piszemy w tekście „Anatomia słodyczy”.

Budżet energii

Z energią muszę obchodzić się oszczędnie, i z tą fizyczną, i z psychiczną. Jak wezmę się za coś męczącego, na przykład większe sprzątanie, to przez resztę dnia myśli mi się ciężko. Normalnie funkcjonuję, chodzę, gadam, ale czuję się, jakbym miał baterię na dwudziestu procentach. I chce mi się spać jak nigdy.

Im większy wysiłek, tym większa szansa, że zasnę w jakimś dziwnym momencie. Kilka razy byłem ze starym na wyścigach MTB, więc przy okazji jeździliśmy w różne miejsca potrenować. Raz zrobiliśmy po lesie trochę ponad sto kilometrów, czyli pięć, sześć godzin pedałowania. Siadamy w restauracji, gadamy, a ja według relacji starego w połowie zdania po prostu się urwałem i zasnąłem. Sam tego nie pamiętam. Wiem tylko z jego opowieści.

Badania potwierdzają, że to coś więcej niż zwykła senność. W holenderskim badaniu osób z narkolepsją z katapleksją silne zmęczenie miało około 60 procent pacjentów. Badacze podkreślają, że zmęczenie i senność to dwie różne rzeczy. Senność to skłonność do zaśnięcia. Zmęczenie to brak energii do działania. Przy narkolepsji często występują obie naraz.

Krótka drzemka

Na imprezie czy spotkaniu ze znajomymi zdarza mi się na chwilę zniknąć i przespać dziesięć, piętnaście minut. Potem jest wyraźnie lepiej. Znika uczucie, że zaraz padnę, i wracam do w miarę ogarniętego stanu.

To jedno z najlepiej potwierdzonych zjawisk w narkolepsji. Krótkie, zaplanowane drzemki zmniejszają senność w ciągu dnia, zwłaszcza w połączeniu z lekami. To odróżnia narkolepsję od innego zaburzenia, hipersomnii idiopatycznej, w której drzemki zwykle nie przynoszą ulgi.

Budziki i sen, z którego nie da się mnie wyrwać

Budziki to osobna historia. Często je przesypiam. Jeszcze częściej wyłączam je i potem nie pamiętam, że to zrobiłem, bo robię to automatycznie, jeszcze w półśnie. To ten sam mechanizm zachowania automatycznego, o którym piszę w rozdziale szóstym.

Jest też coś, co dziwi mnie samego. Jak zasnę wieczorem, na przykład na imprezie o 23, to nikt mnie już nie obudzi. Mogę spać dwie godziny albo do szóstej rano, ale dopóki sam się nie obudzę, nie ma opcji. W ciągu dnia bywa inaczej. Tego akurat nie znalazłem w takiej formie w badaniach. Literatura opisuje raczej to, że sen nocny przy narkolepsji bywa płytki i przerywany. Możliwe, że u mnie chodzi o połączenie zmęczenia, pory i braku leków. Traktujcie to jako doświadczenie jednej osoby.

Rozdział trzeciSny, które męczą

Tego nie znajdziecie w żadnej ulotce. Dla mnie są cztery rodzaje snów: zwykłe sny, sny narkoleptyczne, zwykłe koszmary i koszmary narkoleptyczne. Każdy czuje się inaczej.

Zwykły sen, choćby był totalnie odklejony, po przebudzeniu rozpoznaję jako zwykły sen. Narkoleptyczny rozpoznaję od razu po czymś innym. Budzę się, jakbym przez dziesięć godzin robił coś mega wymagającego psychicznie i dopiero teraz mógł odpocząć.

Ten sam sen, inna sceneria

Moje sny narkoleptyczne prawie zawsze mają ten sam schemat. Mam w nich potężną katapleksję, taką, że nie mogę podnieść się z podłogi. Próbuję wstać i uciec, bo coś mnie goni. Nie daję rady, więc się czołgam i wiem, że to coś zaraz mnie złapie. Zmienia się tylko sceneria. Raz goni mnie auto, raz mój dziadek, raz jakaś totalnie losowa rzecz. Schemat zawsze ten sam.

Badania potwierdzają, że to nie przypadek. Francuski zespół porównał 53 osoby z narkolepsją z 53 osobami zdrowymi. Pacjenci częściej pamiętali sny, częściej mieli koszmary i częściej śniły im się te same sny powtarzające się wiele razy. W tym samym badaniu sny świadome, czyli takie, w których śniący wie, że śni, miało 77 procent osób z narkolepsją i 49 procent osób zdrowych. Pacjenci mieli ich średnio ponad siedem w miesiącu, a zdrowi mniej niż jeden.

Sen we śnie we śnie

Bardzo często mam też coś takiego, że sen nakłada się na kolejny sen, a ten na następny. Budzę się, myślę, że już wstałem, a tak naprawdę wchodzę w kolejny sen. I w następny. Potrafię się tak „obudzić” nawet dwadzieścia razy. Fajne to nie jest, bo te warstwy są zwykle dość straszne, choć nie aż tak jak koszmary narkoleptyczne.

To zjawisko ma nazwę: fałszywe przebudzenie. Mózg przechodzi do stanu, który wygląda jak przebudzenie, ale nadal jest snem. Badacze ze szpitala Pitié-Salpêtrière w Paryżu rejestrowali takie epizody u osób z narkolepsją w laboratorium snu. Zapis pracy mózgu w trakcie fałszywych przebudzeń i paraliżu przysennego wyglądał jak stan mieszany: częściowo sen REM, częściowo czuwanie. To pasuje do obrazu przeciekającej granicy między snem a jawą.

Wspomnienia, które nie są moje

Jedna z najdziwniejszych rzeczy dotyczy pamięci. Często jestem pewien, że z kimś rozmawiałem, ktoś mi coś powiedział albo przysłał wiadomość. A potem okazuje się, że nic takiego nie było. Nie raz musiałem dopytywać znajomych, czy dzień wcześniej kogoś nie obraziłem albo czy faktycznie o czymś gadaliśmy, bo byłem tego święcie pewien. Bywa też odwrotnie: dziwię się, że ktoś czegoś nie wie, bo „przecież o tym rozmawialiśmy”. Czasem mam wrażenie, jakby ktoś podłączył się do mojej głowy i wgrał mi cudze wspomnienia.

Długo podejrzewałem, że to mogą być sny, które pamiętam jak prawdziwe zdarzenia. Badania mówią, że to bardzo prawdopodobne. W 2014 roku zespół z Harvardu zapytał o to 46 osób z narkolepsją i 41 osób zdrowych. Mylenie snów z rzeczywistością zgłosiło 83 procent pacjentów i 15 procent osób zdrowych.

Przykłady z tego badania są uderzające. Pacjent czekał na wiadomość w lokalnych mediach o utonięciu dziecka, które mu się przyśniło. Pacjentka latami czuła się winna zdrady, która wydarzyła się tylko we śnie. Kilka osób było przekonanych, że ktoś bliski albo zwierzę umarło. Wśród szczegółowo przebadanych pacjentów większość doświadczała takich pomyłek co najmniej raz w tygodniu, a pojedyncze przekonania potrafiły trwać dni, a nawet tygodnie.

Autorzy wiążą to ze snami w narkolepsji, które są wyjątkowo żywe i realistyczne, oraz z zaburzeniem tak zwanej pamięci źródła, czyli zdolności zapamiętania, skąd pochodzi dane wspomnienie. Dla mnie ta praca była jednym z ważniejszych odkryć. Coś, co wydawało mi się dziwactwem, okazało się częstym i opisanym objawem.

Rozdział czwartyParaliż i postać w pokoju

Zwykłe koszmary pamiętam z dzieciństwa. Działo się coś strasznego, co na żywo by mnie przestraszyło, i tyle. Po przebudzeniu ledwo je pamiętałem. Koszmary narkoleptyczne to inna liga, bo bardzo często przychodzi z nimi paraliż przysenny.

Paraliż przysenny to stan na granicy snu, w którym umysł już się obudził, a ciało dalej jest wyłączone jak w fazie REM. Jestem w pełni świadomy. Mózg wysyła do ciała sygnał, żeby się ruszyło i wstało. Próbuję ze wszystkich sił. I przez minutę, dwie nic, bo ciało „myśli”, że dalej śpi.

Paraliż przysenny zdarza się też ludziom bez narkolepsji. Przegląd badań szacuje, że przynajmniej raz w życiu przeżyło go mniej więcej 8 procent populacji. U osób z narkolepsją zdarza się znacznie częściej i bywa nawracający.

Ciemna postać

Najczęściej mam wtedy wrażenie, że ktoś nade mną stoi. Zwykle wysoka, ciemna postać, trochę jak Slenderman. Czasem coś przebiegnie obok albo wydaje mi się, że coś się właśnie stało, choć nic się nie stało. Z rozmów z innymi osobami z narkolepsją wiem, że to bardzo częsty motyw.

Badania to potwierdzają. Kanadyjski psycholog Allan Cheyne zebrał relacje tysięcy osób, które doświadczyły paraliżu przysennego. Najczęstsze były trzy rodzaje omamów. Pierwszy to intruz: wyczuwana obecność, kroki, ciemna postać w pokoju. Drugi to ucisk na klatkę piersiową i duszność, jakby ktoś na niej siedział. Trzeci to wrażenia ruchu: unoszenie się, spadanie, wirowanie.

Cheyne tłumaczy to tak. W stanie paraliżu działa ośrodek mózgu wykrywający zagrożenie, a jednocześnie nie można się ruszyć. Mózg szuka przyczyny tego alarmu i dopisuje ją sam, najczęściej w postaci kogoś obcego w pokoju. Ta „postać” jest więc wytworem mózgu, który próbuje wyjaśnić sobie własny strach.

Krzyk, który nie wychodzi

Najgorsze jest to, że nie da się tego sobie racjonalnie wytłumaczyć. W tym stanie jestem w stanie zakwestionować wszystko, co wiem o świecie. Mózg bierze za pewnik, że to dzieje się naprawdę i że zaraz umrę. Stąd ten strach.

Chce się wtedy krzyczeć, ale głos też jest sparaliżowany. Próbowałem wiele razy i nigdy się nie udało. Najwyżej wychodzi ciche mruczenie, jak przy nuceniu z zamkniętymi ustami.

Ma to proste wyjaśnienie fizjologiczne. W fazie REM wyłączone są mięśnie, którymi świadomie sterujemy, w tym mięśnie potrzebne do mówienia. Działają tylko te, bez których nie przeżyjemy: przepona, która porusza płucami, i mięśnie oczu. Dlatego oddychamy i ruszamy oczami, ale krzyk nie wychodzi.

Paraliż łapał mnie w różnych miejscach, raz nawet w aucie podczas drzemki. Z czasem nauczyłem się jednego: trzeba sobie uświadomić, że to paraliż, i zacząć się powoli ruszać. Najpierw jakiś mały ruch, potem coraz większy.

Rozdział piątyRadość, która nie przychodzi

Katapleksja

Katapleksja to nagła utrata napięcia mięśni pod wpływem silnych emocji. To znów przeciek z fazy REM: mięśnie wyłączają się tak, jak we śnie, choć człowiek jest przytomny. Najczęstszym wyzwalaczem jest śmiech.

U mnie katapleksja rozwinęła się do tego stopnia, że potrafię po prostu wywalić się na podłogę i na niej leżeć. Jak coś mnie mocno rozbawi, nic z tym nie zrobię, bo ciało znowu „myśli”, że zasypia. Najczęściej to pozytywne emocje: śmiejemy się ze znajomymi, chcę opowiedzieć coś śmiesznego albo słyszę dobry żart. Znajomi już się przyzwyczaili.

Wyuczona ostrożność wobec własnej radości

Zespół badaczy ze Stanfordu sprawdził, co dzieje się w mózgu osób z katapleksją, kiedy oglądają coś zabawnego. Pokazywał im śmieszne rysunki podczas badania rezonansem magnetycznym. Pacjenci uznawali za śmieszne wyraźnie mniej rysunków niż osoby zdrowe, a te, które ich bawiły, oceniali jako mniej zabawne.

Jednocześnie ich mózgi reagowały na humor mocniej, a nie słabiej. Silniej aktywowało się podwzgórze i ośrodek nagrody, a także obszar kory czołowej, który odpowiada za hamowanie reakcji. Autorzy opisali to jako nadmierne pobudzenie obwodu emocji, które mózg próbuje równoważyć hamulcem.

Inne badanie przyjrzało się zachowaniu. Dorośli z katapleksją podczas oglądania materiałów wywołujących emocje wyraźniej hamowali ich okazywanie niż osoby zdrowe. Badacze uważają to za wyuczoną strategię. Mózg, który kilka razy „upadł” od zbyt mocnego śmiechu, może bez naszej świadomej zgody nauczyć się przyciszać radość, zanim ta urośnie do rozmiaru, który zwala z nóg.

Wszystko wydaje się neutralne

Z odczuwaniem szczęścia mam w ogóle śmiesznie. Czasem nie jestem pewien, czy w ogóle wiem, co to jest, bo większość rzeczy wydaje mi się bardzo neutralna. Długo myślałem, że po prostu nie jestem typem, który mocno okazuje pozytywne emocje. Dopiero później połączyłem kropki.

Hipokretyna pobudza komórki wytwarzające serotoninę. Widać to pod mikroskopem: zakończenia komórek hipokretynowych tworzą połączenia z komórkami serotoninowymi. Pobudza też ośrodek, który wytwarza dopaminę. Brak jednej cząsteczki może więc przyciszyć naraz dwa układy ważne dla dobrego samopoczucia. Część badaczy łączy brak hipokretyny z anhedonią, czyli obniżoną zdolnością do odczuwania przyjemności. Obraz nie jest jednak prosty, bo przy stresie ten sam układ bywa nadmiernie aktywny. Nauka nie zamknęła tu jeszcze tematu.

Złość i najgorsze myśli

Jest jeszcze coś, czego do końca nie umiem wytłumaczyć. W gorszych okresach potrafiło mi coś masakrycznie siedzieć na bani. Mnóstwo złości, same najgorsze myśli, także o sobie. W takiej chwili wydają się normalne i racjonalne. Nie są. Po prostu mózg nie umie wtedy myśleć inaczej.

Dbam o siebie i to nie brało się z zaniedbania. Była jazda i bez leczenia, w tym wenlafaksyny, nie dałbym rady. Dziś jest dużo lepiej, ale nie będę udawał, że tego nie było.

Badania pokazują, że nie jestem tu wyjątkiem. Amerykańskie badanie BOND porównało ponad 9300 osób z narkolepsją z ponad 46 tysiącami dopasowanych osób bez niej.

Leki, które działają na dwa fronty

Biorę dwa leki, które pomagają na katapleksję: wenlafaksynę i pitolisant (Wakix). Długo nie rozumiałem, czemu lek przeciwdepresyjny pomaga na wywalanie się od śmiechu.

Wyjaśnienie znowu prowadzi do fazy REM. Wenlafaksyna należy do grupy SNRI, czyli leków podnoszących poziom serotoniny i noradrenaliny. Leki z tej grupy tłumią fazę REM, a katapleksja jest właśnie przeciekiem mechanizmu REM do czuwania. Dlatego wenlafaksynę stosuje się w katapleksji, choć nie jest to jej oficjalne wskazanie. Pitolisant działa inaczej. Zwiększa w mózgu ilość histaminy, która podtrzymuje czuwanie. Jest zarejestrowany w Unii Europejskiej do leczenia narkolepsji z katapleksją lub bez niej.

Leki przeciwdepresyjne mają jednak drugą stronę. U części pacjentów wywołują spłycenie emocjonalne, czyli obniżoną zdolność odczuwania emocji, i dobrych, i złych. Badania osób leczonych z powodu depresji wskazują, że dotyczy to mniej więcej połowy z nich. Jedno z wyjaśnień mówi, że więcej serotoniny przycisza dopaminę w obwodach nagrody.

Czy narkolepsja chroni przed uzależnieniem?

Po sobie widzę, że trudno mnie od czegokolwiek uzależnić. Wszystko łatwo odstawiam. Długo tłumaczyłem to sobie tym, że substancje działające na układ nagrody nie są w stanie wywołać u mnie mocnego strzału dopaminy.

Tu badania każą być ostrożnym. U zwierząt hipokretyna rzeczywiście jest potrzebna do poszukiwania nagrody, w tym narkotyków. Zablokowanie jej działania zmniejszało u szczurów powrót do szukania substancji. Ale badanie osób z narkolepsją nie wykazało, żeby podejmowały mniej ryzyka niż osoby zdrowe. Pacjenci z katapleksją byli za to bardziej impulsywni i częściej mieli napady objadania się. Moje doświadczenie jest więc prawdziwe dla mnie, ale nie da się z niego zrobić reguły. Na pewno nie jest to powód, żeby z czymkolwiek eksperymentować.

Rozdział szóstyZniknięcia

Wróćmy do zmywarki. To, co opisałem na początku, nazywa się zachowaniem automatycznym. To wykonywanie jakiejś czynności bez świadomości, że się ją wykonuje, a potem brak wspomnień z tego czasu. Nie należy do pięciu klasycznych objawów narkolepsji, czyli nadmiernej senności, katapleksji, paraliżu przysennego, omamów przysennych i przerywanego snu nocnego. Jest jednak u chorych bardzo częste.

Mechanizm to mikrosen, czyli krótki epizod, w którym mózg wchodzi w stan pośredni między czuwaniem a snem. Jeśli czynność jest dobrze wyuczona, ciało kontynuuje ją na autopilocie. Australijska praca badawcza z Victoria University opisała trzy typowe sytuacje: senność przy rutynowej czynności, senność przy zadaniu wymagającym skupienia i presję, żeby coś dokończyć, nawet bez wyraźnej senności. Sam stres potrafi więc wywołać taki epizod.

Pół godziny pod prysznicem

Większość dnia siedzę w swojej głowie. Analizuję jakieś scenariusze, wymyślam sytuacje, układam rzeczy. I kompletnie tracę poczucie czasu. Potrafię stać pod prysznicem pół godziny i być pewnym, że minęło pięć minut.

Myśli odpływają każdemu. W jednym dużym badaniu ludzie myśleli o czymś innym niż to, co robili, w prawie połowie losowo wybranych chwil dnia. Przy narkolepsji dochodzi do tego coś więcej. Objawy dysocjacyjne, czyli poczucie oderwania od rzeczywistości, są u dorosłych z narkolepsją typu 1 wyjątkowo częste. Jedna z hipotez, sprawdzana obecnie w badaniu w Lyonie, mówi, że ukryte „wtrącenia” snu REM w ciągu dnia sprawiają, że myśli częściej odpływają. To wciąż hipoteza, a nie ustalony fakt.

Ma to też jaśniejszą stronę. Skłonność do marzeń na granicy snu wiąże się u osób z narkolepsją typu 1 z wyższą kreatywnością. W testach wymyślania nietypowych rozwiązań wypadały one lepiej niż osoby zdrowe. Nie zmienia to faktu, że epizody automatycznego działania niosą realne ryzyko, zwłaszcza za kierownicą.

Rozdział siódmyUwaga i pamięć

Dorabiam przy składaniu motorów: crossy, quady, skutery, na przykład Junaki albo Bartony. Nie ma tam jednej kolejności na wszystko. Zależnie od modelu raz najpierw idzie jeden element, raz drugi, a dana śruba raz jest po lewej, raz po prawej. Kiedy w dwa tygodnie przechodzę przez cztery modele, kroki zaczynają mi się mieszać. Model zapamiętuję dopiero wtedy, kiedy złożę go dziesięć razy jednego dnia z rzędu.

Z pamięcią w ogóle mam pod górkę. Ciężko mi zapamiętać fakty, informacje, wydarzenia. Dlatego wszystko zapisuję: na kartkach, w kompie, gdziekolwiek. Ze skupieniem też bywa różnie. Często jestem przymulony, zwłaszcza kiedy przez jakiś czas odpuszczam trenowanie uwagi, na przykład medytację.

To nie jest tylko subiektywne wrażenie. Metaanaliza, czyli zbiorcze opracowanie wyników wielu badań, porównała funkcje poznawcze osób z narkolepsją typu 1 i osób zdrowych. Wynik podano jako wielkość efektu d, czyli miarę tego, jak bardzo różnią się dwie grupy. Umownie 0,2 to różnica mała, 0,5 średnia, a 0,8 duża.

Uwaga wypada tu najgorzej, z dużą różnicą wobec osób zdrowych. Najmocniej ucierpiała uwaga długotrwała, czyli zdolność utrzymania skupienia przez dłuższy czas. Funkcje wykonawcze, czyli planowanie, przełączanie się między zadaniami i hamowanie impulsów, są osłabione umiarkowanie. Pamięć podobnie.

To dobrze tłumaczy akcję ze składaniem motorów. Zadanie bez jednej ustalonej kolejności jest trudne, nawet jeśli każdy krok z osobna jest prosty. Powtarzanie buduje wtedy pamięć ruchową tam, gdzie zawodzi pamięć robocza, czyli zdolność trzymania kilku informacji naraz w głowie. Dlatego dziesięć powtórzeń jednego dnia działa lepiej niż najdokładniejsze tłumaczenie. A zapisywanie wszystkiego to nie fanaberia, tylko rozsądna proteza dla pamięci.

Narkolepsja czy ADHD?

Na spotkaniu grupy dla osób z narkolepsją opowiadałem kiedyś o swoich objawach. Jeden gość, który ma zdiagnozowane mocne ADHD, powiedział, że właściwie wszystko, co mówię, ma też u siebie.

To nie przypadek. Badacze porównali narkolepsję typu 1, w której brakuje hipokretyny, z typem 2, w którym jej poziom jest prawidłowy. Tylko w typie 1 osłabiona była sieć uwagi odpowiedzialna za czujność, a pacjenci mieli silniejsze objawy ADHD i depresji. W chińskim badaniu 267 dzieci z narkolepsją typu 1 objawy ADHD miało prawie 29 procent z nich. Najbardziej prawdopodobne wyjaśnienie jest takie, że oba zaburzenia dotykają tych samych szlaków w mózgu, opartych na dopaminie i noradrenalinie.

Ma to konkretne znaczenie w gabinecie. Narkolepsję bywa trudno odróżnić od ADHD i odwrotnie. Opisano przypadki, w których brano ją najpierw za depresję, zaburzenie dysocjacyjne, a nawet schizofrenię, zanim ktoś zlecił badanie snu. Dlatego autorzy jednego z badań zalecają, żeby u pacjentów z narkolepsją regularnie sprawdzać też objawy ADHD.

Rozdział ósmyCo z tym zrobić

Wiele z tych objawów od środka wygląda podobnie. Wszystkie sprowadzają się do zdania: „czuję mniej, pamiętam mniej i znikam częściej, niż powinienem, i nie wiem dlaczego”. Żeby je rozdzielić, nie wystarczy zastanawianie się nad sobą. Potrzebne są badania snu, sprawdzone kwestionariusze, rozmowa z kimś, kto widział setki takich przypadków, i czas.

ZakończeniePokrętło obecności

Wróćmy jeszcze raz do zmywarki i salonu, i do tych kilku minut, które wypadły z pamięci.

Hipokretyna nie jest włącznikiem snu. Jest bliżej pokrętła, które reguluje, jak bardzo jesteśmy obecni we własnym życiu: w tym, co czujemy, co pamiętamy, na czym potrafimy się skupić, a nawet w tym, czy umiemy odróżnić sen od jawy.

Długo myślałem, że część z tego to moje dziwactwa. Uczucie jak przy ziewaniu, sny, po których jestem bardziej zmęczony niż przed snem, rozmowy, które nigdy się nie odbyły, neutralność tam, gdzie inni czują radość. Większość okazała się opisanymi objawami, z liczbami, badaniami i nazwami. I szczerze? To duża ulga.

Zrozumienie mechanizmu nie daje gotowej diagnozy. Daje coś prawie równie cennego. Zamienia niejasne, wstydliwe poczucie, że „coś jest ze mną nie tak”, w konkretne pytania, które można zadać lekarzowi.

ŹródłaNa czym opiera się ten tekst

1. Rauf i in., „Orexin Deficiency in Narcolepsy: Molecular Mechanisms, Clinical Phenotypes, and Emerging Therapeutic Frontiers”, Brain and Behavior, 2025. onlinelibrary.wiley.com
2. Sakurai T., „The neural circuit of orexin (hypocretin): maintaining sleep and wakefulness”, Nature Reviews Neuroscience 8: 171–181, 2007. nature.com
3. American Academy of Sleep Medicine, International Classification of Sleep Disorders, wyd. 3 (ICSD-3), 2014 — kryteria rozpoznania narkolepsji (MSLT).
4. Burdakov D. i in., „Tandem-pore K+ channels mediate inhibition of orexin neurons by glucose”, Neuron 50(5): 711–722, 2006. cell.com
5. Husain A.M. i in., „Ketogenic diet for narcolepsy: a pilot study”, Neurology 62(12): 2300–2302, 2004.
6. Droogleever Fortuyn H.A. i in., „Severe fatigue in narcolepsy with cataplexy”, Journal of Sleep Research 21(2): 163–169, 2012. onlinelibrary.wiley.com
7. Rogers A.E., Aldrich M.S., Lin X., „A comparison of three different sleep schedules for reducing daytime sleepiness in narcolepsy”, Sleep 24(4): 385–391, 2001.
8. Dodet P., Chavez M., Leu-Semenescu S., Golmard J.L., Arnulf I., „Lucid dreaming in narcolepsy”, Sleep 38(3): 487–497, 2015. academic.oup.com
9. Mainieri G. i in., „Are sleep paralysis and false awakenings different from REM sleep and from lucid REM sleep? A spectral EEG analysis”, Journal of Clinical Sleep Medicine 17(4), 2021.
10. Wamsley E., Donjacour C.E.H.M., Scammell T.E., Lammers G.J., Stickgold R., „Delusional confusion of dreaming and reality in narcolepsy”, Sleep 37(2): 419–422, 2014. pełny tekst
11. Sharpless B.A., Barber J.P., „Lifetime prevalence rates of sleep paralysis: A systematic review”, Sleep Medicine Reviews 15(5): 311–315, 2011.
12. Cheyne J.A., Rueffer S.D., Newby-Clark I.R., „Hypnagogic and hypnopompic hallucinations during sleep paralysis: neurological and cultural construction of the night-mare”, Consciousness and Cognition 8(3): 319–337, 1999.
13. Cleveland Clinic, „Cataplexy: What It Is, Causes, Symptoms & Treatment”. clevelandclinic.org
14. Reiss A.L., Hoeft F., Tenforde A.S., Chen W., Mobbs D., Mignot E.J., „Anomalous Hypothalamic Responses to Humor in Cataplexy”, PLOS ONE 3(5): e2225, 2008. journals.plos.org
15. „Facing emotions in narcolepsy with cataplexy: haemodynamic and behavioural responses during emotional stimulation”, Journal of Sleep Research, 2014. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. „The orexinergic synaptic innervation of serotonin- and orexin 1-receptor-containing neurons in the dorsal raphe nucleus”, Regulatory Peptides, 2005. sciencedirect.com
17. Ruoff C.M. i in., „High Rates of Psychiatric Comorbidity in Narcolepsy: Findings From the Burden of Narcolepsy Disease (BOND) Study of 9,312 Patients in the United States”, Journal of Clinical Psychiatry 78(2): 171–176, 2017.
18. Europejska Agencja Leków, Wakix (pitolisant) — charakterystyka produktu leczniczego (EPAR); Szakacs Z. i in., „Safety and efficacy of pitolisant on cataplexy in patients with narcolepsy (HARMONY CTP)”, The Lancet Neurology 16(3): 200–207, 2017.
19. „Emotional blunting in patients with depression. Part I: clinical characteristics”, Annals of General Psychiatry, 2022. ncbi.nlm.nih.gov
20. Psychopharmacology Institute, „Antidepressant-Induced Emotional Blunting: Diagnosis, Mechanisms and Management”. psychopharmacologyinstitute.com
21. Harris G.C., Wimmer M., Aston-Jones G., „A role for lateral hypothalamic orexin neurons in reward seeking”, Nature 437: 556–559, 2005.
22. Dimitrova A. i in., „Reward-seeking behavior in human narcolepsy”, Journal of Clinical Sleep Medicine 7(3): 293–300, 2011. link.springer.com
23. Johns Hopkins Medicine, „Narcolepsy”. hopkinsmedicine.org
24. Morandin M., Automatic Behaviour in Individuals With Narcolepsy: A Qualitative Approach, praca doktorska, Victoria University, 2005. vuir.vu.edu.au
25. Killingsworth M.A., Gilbert D.T., „A Wandering Mind Is an Unhappy Mind”, Science 330(6006): 932, 2010.
26. „Dissociative Symptoms are Highly Prevalent in Adults with Narcolepsy Type 1”, Behavioral Sleep Medicine, 2021. tandfonline.com
27. Hospices Civils de Lyon, „Mind-wandering and Predictive Processes in Narcolepsy: a Putative Mechanism Through Covert REM Intrusions”, rejestr badania NCT06457945 (badanie w toku). clinicaltrials.gov
28. Lacaux C. i in., „Increased creative thinking in narcolepsy”, Brain 142(7): 1988–1999, 2019.
29. Harel i in., „The nature and magnitude of cognitive impairment in narcolepsy type 1, narcolepsy type 2, and idiopathic hypersomnia: a meta-analysis”, Sleep Advances, 2024. ncbi.nlm.nih.gov
30. „Attention impairments and ADHD symptoms in adult narcoleptic patients with and without hypocretin deficiency”, PLOS ONE, 2017. ncbi.nlm.nih.gov
31. „A comparison of mood, quality of life and executive function among narcolepsy type 1 patients with or without ADHD symptoms in China”, Sleep Medicine, 2022. sciencedirect.com
32. „Narcolepsy and Psychiatric Disorders: Comorbidities or Shared Pathophysiology?”, Medical Sciences, 2018. ncbi.nlm.nih.gov
33. „Case report: Cases of narcolepsy misdiagnosed as other psychiatric disorders”, Frontiers in Psychiatry, 2022. ncbi.nlm.nih.gov